23例微分化型急性髓系白血病临床分析

    3 讨 论

    微分化型急性髓系白血病(AML-M0)发病率较其他类型的急性髓系白血病（AML-M1、M2、M3、M4、M5）低，临床上具有急性白血病共同的表现，诊断主要依据FAB协作组标准[2]，主要的细胞形态学、细胞化学和免疫表型。AML-M3、M4、M5的细胞形态学、细胞化学和免疫表型往往是一致的，临床上极易诊断。细胞形态上类似于急性淋巴细胞白血病（ALL-L2型）21例（87%），同样细胞化学染色（POX、SB、NSE）绝大多数均为阴性，少数患者细胞化学染色阳性，但细胞阳性率均＜3％，或呈弱阳性，与文献报道[3]一致。作者应用直接免疫荧光法(FISH)检测细胞表面抗原，其中20例（89％）MPO阳性、22例(95%)CD13阳性、 20例(89%)CD33阳性、10例(43%) CD117阳性、部分患者细胞表达早期造血细胞的抗原，14例(60%)CD34阳性、17例（72%）CD38阳性、13例（56%）HAL-DR阳性。还有CD5、CD9 、CD10 、CD14 、CD19 、CD20 、CD56阳性各1例，少数患者细胞伴有淋巴细胞、NK细胞标记[4~6]。因此具有较大异质性的AML-M0细胞形态学、细胞化学和免疫表型不能相互证实，实际上采取三者相互结合进行临床诊断。

    大约55％的急性髓系白血病患者可以检测到染色体的异常。Klaus等[7]进行48例AML-M0，179例AML-M1，和425例AML-M2患者的染色体分析，AML-M0(71%)，M1 (49%)，M2(53%)患者具有染色体的异常改变。并且认为+13，+14和+11与AML-M0～M2有关，在AML-M0患者中未发现t(8；21)。我们的23例AML-M0患者细胞染色体显带分析，染色体异常的检出率为56％，较Klaus等报道低，可能与我们采用方法的敏感性低有关。检测到有＋8，＋14，－7和－5的染色体数目的改变，t(9；22)结构异常较为常见，其中有2例患者由CML转化而来，还有der(9)(q34)，der(3)，der(7)(q36)等结构异常，多数患者往往是数目异常和结构异常同时表现的复杂性染色体核型异常。同样未见到t(8；21)，t(15；17) 和inv(16)核型变化。AML-M0染色体核型无特殊表记性改变，具有较大的异质性。

    AML-M0的化疗与其他AML一样。我们采用MAVP方案，对原发的AML-M0的诱导缓解率达77.8％（14/18），80％（8/10）正常细胞核型患者能获得完全缓解，而异常染色体核型患者缓解率仅46.2%(6/13)。继发性AML-M0患者没有获得完全缓解，正常细胞核型患者完全缓解率明显高于异常染色体核型患者，但因为病例数较少，未能获得统计学的意义。生存3年以上均为正常染色体核型患者。1例有t(9；22)染色体异常患者在获得完全缓解后6个月接受非亲缘异基因骨髓移植，至今无病生存60个月。染色体异常核型是AML-M0患者不良预后影响因素。

    AML-M0单凭细胞形态学和细胞化学结果极易误诊，因此在临床工作中要予以警惕，必须与免疫分型相结合才能做出正确的诊断。多数AML-M0患者数目异常和结构异常同时表现的复杂性染色体核型异常，无特殊表记性改变，具有较大的异质性。而且染色体异常核型是AML-M0患者不良预后影响因素，MAVP方案是AML-M0的有效治疗方案。

【参考文献】
  [1] 张之南. 血液病诊断及疗效标准[M].第2版. 北京:科学出版社,1998.178-179.

[2] Cuneo A, Ferrant A, Michaux JL, et al. Cytogenetic profile of minimally differentiated (FAB M0) acute myeloid leukemia: Correlation with clinic biologic findings[J]. Blood,1995,85(12):3688-3695.

[3] Cascavilla N, Melillo L, D’Arena G, et al. Minimally differentiated acute myeloid leukemia (AML M0): clinico-biological findings of 29 cases[J]. Leuk Lymphoma, 2000, 37(1-2):105-113.

[4] Suzuki R,Murata M, Kami M, et al. Prognostic significance of CD7+CD56+phenotype and chromosome 5 abnormalities for acute myeloid leukemia M0[J]. Int J Hematol, 2003, 77(5):482-489.

[5] Kahl C, Knopp A, Steiner B, et al. Rare coincidence of hypertriploid chromosome number and aberrant coexpression of the lymphoid-associated antigen CD5 in acute myeloid Leukaemia FAB M0[J]. Leukemia, 2003, 17(6):1188-1189.